IRTA-Cresa vai investigar uma possível relação entre os casos de doença de Creutzfeldt Jackob esporádica e doenças de prião de cabras e ovelhas

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O Programa Estadual de Promoção da Investigação, Ciência e Excelência Técnica, Subprograma Estadual de geração de conhecimento, no âmbito do Plano Estadual de Investigação e Inovação 2013-2016 do Ministério da Economia e Competitividade (MEIC) Científico e Técnico de Espanha resolveu estimar o (a 56%) financiamento parcial do projecto apresentada por IRTA-Cresa com o título: “Estudo de uma possível relação causal entre os casos de doença de Creutzfeldt Jackob esporádica e do tremor epizoótico dos pequenos ruminantes”.

O projeto, liderado pelo Dr. Enric Vidal eo pesquisador Montserrat Ordóñez, conta com o apoio da equipe técnica de laboratório PRIOCAT, bem como o pessoal da unidade de isolamento biológico de IRTA-Cresa. O projeto não poderia ser realizado sem a colaboração inestimável do Dr. Isidro Ferrer, HUB-ICO-IDIBELL, Dr. Joaquin Castilla, CICbioGUNE, Dr. Juan Maria Torres, CISA-INIA, Dr. Vincent Berginue, INRA e Dr. Martí Pumarola, UAB.

Cerca de 90% da doença de Creutzfeldt Jackob (CJD) casos são classificados como esporádicos, ou seja, sem causa definida. É uma doença neurodegenerativa, mortal, sem tratamento disponível ou vacina e muito raros (entre 1 e 1,5 casos por milhão de habitantes). Nenhum estudo epidemiológico tem sido capaz de estabelecer uma relação causal entre os casos de CJD esporádica e doenças de príon em animais. No entanto, existe um precedente: a variante de CJD, em que o consumo de alimentos com encefalopatia espongiforme bovina (BSE) priões, doença das vacas loucas, também conhecido como foi estabelecido como uma causa.

Em 2014 um artigo foi publicado (Cassard et al., 2014, Nature Communications) em que a evidência experimental é apresentada do potencial zoonótica de scrapie. Os autores inoculados ratinhos transgénicos que sobre-expressam a protea do pri celular humana com vários scrapie clássica isola em ovelhas. Os referidos ratinhos foram infectadas e mostraram uma doença do prião fenótipo idêntico ao que é mostrado pelo mesmo ratinhos quando inoculados com CJD esporádica isolados. Embora estes resultados não demonstram que os casos de CJD esporádica são causados ​​pela ingestão de pris de scrapie eles mostram que a barreira de transmissão entre ovinos e priões humanos não é absoluta. Portanto, não é possível excluir a possibilidade de que, talvez, uma fração dos casos de CJD têm uma origem zoonótica.

De uma perspectiva de “One Health”, há uma falta de dados epidemiológicos e experimentais para governar com segurança a esta suposição ao avaliar o risco zoonótica associado a doenças de príon em pequenos ruminantes. Neste projeto propomos estudar 3 casos de CJD esporádica (MM1, MV2 e VV2) diagnosticados em pacientes na Catalunha e 2 casos de VPsPr (MM e MV) diagnosticados em pacientes no País Basco, a fim de verificar se é possível recuperar o fenótipo tremor epizoótico (quer a partir de estirpes clássicas ou atípicos). Para este fim, irá ser utilizadas duas abordagens complementares. Por um lado o bioensaio, baseado na inoculação intracerebral em série em dois modelos de ratinhos transgénicos que expressam a protea do pri celular ovino / caprino: Tg338 (VRQ) e Tg501 (ARQ) e a subsequente caracterização neuropatológico e bioquímica das estirpes resultantes. Em paralelo, é proposta uma abordagem in vitro por proteína missfolding amplificação cíclica (PMCA) para amplificar PrPEJC a partir de substratos de proteína prião celulares destes pequenos ruminantes com o intuito de acelerar o processo de readaptação para hospedeiros ovinos / cabra para a sua posterior in vivo caracterização pathobiological .

O acesso a esse material valioso (isolados de CJD), a disponibilidade de nível biocontainment 3 instalações (TIC, dentro ReLASB) para trabalhar com estes agentes infecciosos não convencionais e acesso a modelos transgênicos, juntamente com a nossa experiência em bioensaios prião garantir o sucesso da proposta .

O projeto tem a aprovação do comitê de ética animal da IRTA eo comitê de biossegurança da UAB.

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